Conheça a Síndrome de Dandy Walker, Transtornos Congênitos do Cérebro em Bebês
A síndrome de Dandy Walker foi descoberta pela primeira vez por Walter Dandy e Arthur Walker em 1914. Essa anormalidade é muito rara, estima-se que afeta apenas um em 10.000 a 30.000 novos nascimentos. Quais são as características e como elas são manipuladas? Veja abaixo.
O que é a síndrome de Dandy Walker??
A Síndrome de Dandy Walker é uma doença cerebral congênita que envolve o quarto ventrículo e o cerebelo. Esta síndrome é caracterizada pela presença de um quarto aumento do ventrículo, a ausência de vermis cerebelar, a área da linha média posterior do córtex cerebelar, que é responsável pela coordenação dos movimentos do corpo.
Várias partes do cerebelo se desenvolvem anormalmente, resultando em defeitos vistos através de exames. A parte média do cerebelo (vermis) está ausente ou muito pequena e pode estar em uma posição anormal.
A cavidade cheia de líquido entre o tronco encefálico e o cerebelo (quarto ventrículo) e o crânio que contém o cerebelo e o tronco encefálico (fossa posterior) é muito grande. Esta condição pode causar hidrocefalia ou aumento de volume no cérebro.
Na verdade, esse distúrbio pode ser acompanhado de hidrocefalia ou não. No entanto, vários estudos mostram que 70-90 por cento dos pacientes experimentam hidrocefalia, embora os sintomas só possam aparecer após o nascimento. Este distúrbio freqüentemente resulta em distúrbios do movimento, coordenação, processos de pensamento, humor, e outras funções neurológicas.
Sintomas e características da síndrome de Dandy Walker
Alguns dos sintomas que podem ser experimentados por bebês com esta síndrome são:
- Distúrbios do desenvolvimento motor em bebês, como rastejar, caminhar e coordenar.
- Hidrocefalia.
- Fácil de mexer e difícil de acalmar.
- Náusea e vômito.
- Convulsões.
- Falta de coordenação muscular.
- Olho.
- Existem anormalidades no rosto, nos membros e no coração.
Causas da síndrome de Dandy Walker
Esta síndrome tem sido associada a anormalidades cromossômicas, a saber, a adição de uma cópia de um cromossomo em cada célula (trissomia). Esta condição é mais comum em pessoas com trissomia do cromossomo 18 (uma cópia extra do cromossomo 18), mas também pode ocorrer em pessoas com trissomia do cromossomo 13, trissomia do cromossomo 21 ou trissomia do cromossomo 9. Esta condição também pode estar associada a deleções ou cópias (duplicação) certos cromossomos.
Além disso, outros estudos mostraram que a síndrome de Dandy Walker pode ser causada por fatores ambientais que afetam o desenvolvimento inicial antes do nascimento. Por exemplo, a exposição do feto a substâncias que causam defeitos congênitos (teratógenos). Além disso, mães com diabetes correm mais risco de ter filhos com síndrome de Dandy Walker, em comparação com mães saudáveis.
Diagnóstico e tratamento da síndrome de Dandy Walker
Esta síndrome pode ser diagnosticada através de exame de ressonância magnética, tomografia computadorizada, angiografia e ultra-sonografia (USG).
A hidrocefalia associada à síndrome de Dandy Walker pode ser tratada por cirurgia para inserir um tubo que visa direcionar o fluido que envolve o cérebro e ajuda a drenar o líquido para outras partes do corpo que podem absorver o líquido..
Algumas terapias de tratamento que podem ser feitas incluem educação especial, fisioterapia e outros serviços médicos, sociais ou vocacionais. Aconselhamento genético também é recomendado para os familiares que têm filhos com esta síndrome.
A expectativa de vida de um bebê com essa síndrome depende da gravidade de sua condição. Como os sintomas ou queixas desta doença são muito graves, a criança com síndrome de Dandy Walker pode ter um tempo de vida mais curto. Esta condição pode até resultar em complicações ao longo da vida que causam um aumento do risco de morte mais rapidamente.
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