Doença do Menino Bolha, Doença Causada por Distúrbios do Sistema Imune Infantil
Você já ouviu falar da doença do bubble boy? Pode soar como uma marca de chiclete se você não adicionar a palavra "doença". No entanto, você precisa saber que este é um dos nomes de doenças do sistema imunológico e pode ameaçar a vida dos doentes. Considere a seguinte revisão sobre a doença da doença do menino da bolha.
Qual é a doença da doença do menino da bolha?
Esta doença realmente tem o nome de imunodeficiência combinada grave (SCID). Isto representa um grupo raro e fatal de defeitos congênitos devido à fraqueza excessiva ou ausência de resposta do sistema imunológico no organismo..
No entanto, esta doença é mais conhecida como doença do menino bolha porque tende a ocorrer em bebês do sexo masculino. Ao nascer, o bebê deve passar sua vida em isolamento livre de germes (bolhas estéreis).
Esta doença ocorre porque o sistema imunológico não pode proteger o corpo de infecções virais, bacterianas e fúngicas. Sem um sistema imunológico funcional, os pacientes com IDCG são propensos a infecções recorrentes, como pneumonia, meningite e varicela. Os pacientes podem morrer antes de um a dois anos de idade se não receberem o tratamento correto.
A causa da doença da doença do bubble boy
A causa da doença SCID depende de diferentes condições genéticas. A seguir estão quatro causas de SCID, a saber:
- Relatórios do NCBI, metade dos casos de SCID são derivados do cromossomo X da mãe. O cromossomo é danificado de modo a impedir o desenvolvimento de linfócitos T que desempenham um papel na ativação e regulação de outras células do sistema imunológico do corpo..
- A deficiência da enzima adenosina desaminase (ADA), que faz com que as células linfóides não amadureçam adequadamente, torna o sistema imunológico menos do que o normal e se torna muito fraco. Esta enzima é necessária pelo organismo para se livrar das toxinas do corpo. Sem esta enzima, as toxinas podem se espalhar e matar os linfócitos.
- A falta de nucleosídeo purina fosforilase que também é resultado de um problema com a enzima ADA, que é caracterizada por anormalidades neurológicas.
- Ausência de moléculas MHC classe II, que são proteínas especiais encontradas na superfície celular e desempenham um papel importante no transplante de medula óssea. Isso faz com que o sistema imunológico seja interrompido.
Sintomas da doença da doença do menino da bolha
Reportando-se da Medicine Net, geralmente bebês com três meses de idade tendem a experimentar uma erupção cutânea ou fralda que não cicatriza. Ele também pode continuar a enfraquecer por causa da diarréia crônica, para que o bebê pare de crescer e perca peso. Algumas crianças desenvolvem outras doenças graves, como pneumonia, hepatite e envenenamento do sangue.
Vírus que não são prejudiciais para bebês normais podem ser muito perigosos em bebês com SCID. Por exemplo, um vírus Varicela zoster Causas de varicela que podem desencadear infecções graves nos pulmões e cérebro em crianças com SCID.
Tratamento de doenças da doença do bubble boy
Relatório do WebMD, Dr. Ewelina Mamcarz, pesquisadora chefe e membro do Departamento de Transplante de Medula Óssea em St. O Hospital de Pesquisas Jude Children disse que depois de décadas, a pesquisa começou a encontrar uma cura para essa doença. Seis dos sete bebês que foram tratados com terapia baseada em genes por quatro a seis semanas, agora podem sair do hospital após o atendimento ambulatorial. Apenas um bebê é deixado esperando pelo processo de construção de sua imunidade.
A terapia genética prioriza a cicatrização do cromossomo X danificado. Os resultados até agora mostram que este efeito durará uma vida inteira, de modo que o tratamento seja realizado uma vez, não repetidamente. Esta terapia é feita usando o vírus HIV que foi modificado para trazer material genético novo que vai mudar a composição genética danificada da medula espinhal.
No entanto, isso não é suficiente. Para preparar a medula espinhal para mudanças genéticas, anteriormente o bebê recebeu o medicamento de quimioterapia com busulfan. Dar medicamentos quimioterápicos é feito usando um dispositivo de infusão disposto em um computador, de modo que a dosagem seja apropriada apenas para se preparar para a introdução da mudança genética e não mais.
Até agora, os pesquisadores ainda estão monitorando esses bebês para descobrir se eles permanecem estáveis e não têm efeitos colaterais do tratamento. Os pesquisadores também querem descobrir como os corpos desses bebês respondem à imunização. No entanto, nos resultados até agora os pesquisadores estão bastante otimistas de que este tratamento produz resultados permanentes.
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