Parece que manchas marrons e coceira por todo o corpo? Talvez um sinal dessa doença

Alguns tipos de doenças de pele são classificados como leves e comumente encontrados, por exemplo, fleuma, micose, micose. Por outro lado, existem alguns que têm um impacto sério, mas só são encontrados em poucas pessoas. Um tipo de doença de pele rara que existe no mundo é a mastocitose cutânea difusa, também conhecida como DCM. Esta doença de pele é caracterizada por manchas acastanhadas que são distribuídas uniformemente por todo o corpo como uma textura de pele laranja e coceira. Qual é a causa?

O que é mastocitose cutânea difusa?

A mastocitose cutânea difusa (DCM) é uma doença de pele que é uma forma grave e uma versão mais rara de uma condição conhecida como mastocitose. Mastitócitos ocorrem quando os mastócitos se acumulam na pele e / ou órgãos internos. Os mastócitos fazem parte do sistema imunológico responsável pelo processo inflamatório.

Qual é a causa da mastocitose cutânea difusa?

A maioria dos casos desta doença não é hereditária, mas existem mutações genéticas. No DCM, a maioria dos casos é causada por mutações no KIT obtido. Este gene codifica proteínas que são responsáveis por ajudar a controlar muitas das funções celulares do corpo, como o crescimento e divisão das células; vida útil; e movimento. Esta proteína também é importante para o desenvolvimento de vários tipos de células, incluindo mastócitos.

Como resultado de certos estímulos, incluindo parasitas e picadas de insetos, os mastócitos liberam uma série de substâncias químicas, incluindo a histamina. A histamina faz com que os vasos sanguíneos se dilatem e possam inchar os tecidos moles. Certas mutações no gene KIT podem causar produção excessiva de mastócitos. No DCM, os mastócitos se acumulam excessivamente na pele, causando uma série de sinais e sintomas de uma condição típica.

Quais são os sinais e sintomas da mastocitose cutânea difusa?

Os sinais e sintomas da mastocitose cutânea variam dependendo do subtipo da doença. A maioria das formas de mastocitose cutânea são manchas acastanhadas que se espalham desigualmente em apenas algumas áreas da pele. Mas o tipo de DCM geralmente afeta o todo ou a maior parte da pele. Esta condição geralmente começa a se desenvolver durante a infância, especialmente no período neonatal (neonatal)..

A maioria das pessoas que têm mastocitose cutânea difusa (DCM) apresenta sintomas de manchas vermelhas acastanhadas da pele, por vezes acompanhadas por grandes bolhas cheias de líquido. As características dessas bolhas podem se reunir em grupos em uma área ou alinhar em linha reta; e pode sangrar. As bolhas são encontradas principalmente nos pés e nas mãos ou no couro cabeludo.

Essas bolhas podem curar e desaparecer sozinhas assim que a criança tiver 3-5 anos de idade, mas não com manchas acastanhadas que permanecerão por toda a vida (pode afundar quando ativada). Com o tempo, essas manchas marrons na pele podem engrossar e desenvolver texturas e cores semelhantes à massa do bolo. Às vezes, manchas espessas da pele podem ter uma textura grossa e porosa semelhante à casca de laranja.

Outros sintomas que podem surgir da mastocitose cutânea difusa (DCM) incluem pele avermelhada, pressão arterial baixa, choque anafilático grave, hepatomegalia, diarréia e sangramento intestinal.

Como é a mastocitose cutânea difusa (DCM) diagnosticada?

A mastocitose cutânea, incluindo o seu subtipo DCM, pode ser diagnosticada por exame físico quando o médico suspeita que as lesões da pele no corpo do paciente estão vermelhas, com coceira e algumas vezes empoladas, mesmo que esfregadas suavemente. Às vezes, uma biópsia de pele pode ser feita para formalizar o diagnóstico, garantindo um alto número de mastócitos.

Infelizmente, às vezes é difícil distinguir a mastocitose cutânea da mastocitose sistêmica. Portanto, testes adicionais podem ser solicitados para investigar ainda mais o risco de doença sistêmica. A biópsia da medula óssea e exames de sangue especiais podem ser recomendados em adultos com mastocitose cutânea, porque essas condições continuam sendo de alto risco para DCM. As crianças afetadas geralmente não são submetidas a uma biópsia da medula óssea, a menos que um exame de sangue apresente resultados anormais.

Pode difundir mastocitose cutânea (DCM) ser tratada?

A mastocitose cutânea difusa (DCM) é uma condição vitalícia. Até agora não houve antídoto para a mastocitose cutânea, mas existem muitos tratamentos disponíveis para controlar os sintomas.

Geralmente as pessoas que têm essa condição são obrigadas a evitar várias coisas que podem desencadear ou agravar os sintomas, se possível. Fatores que desencadeiam a degradação dos mastócitos (drogas antiinflamatórias não esteróides, estimulação física, estresse emocional, venenos de insetos e certos alimentos) devem ser evitados..

Certos medicamentos, como anti-histamínicos orais e esteróides tópicos, são frequentemente prescritos para aliviar os sintomas da mastocitose cutânea difusa (DCM). Adultos com esta doença também podem ser submetidos a fotocemoterapia com laser UVA, o que pode ajudar a reduzir a coceira e melhorar a aparência da pele; No entanto, a condição é provável que ocorra dentro de seis a doze meses após o último tratamento.

As pessoas que estão em risco de choque anafilático e / ou aquelas mais próximas a elas devem ser treinadas para reconhecer e tratar essas reações potencialmente fatais, e devem levar injeções de epinefrina a qualquer momento.

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