O que você precisa saber sobre a doença falciforme
O termo doença falciforme (SCD) inclui várias anormalidades hereditárias das hemácias. Sofredores de SCD têm hemoglobina anormal chamada hemoglobina S ou hemoglobina falciforme em seus glóbulos vermelhos.
A hemoglobina é uma proteína nos glóbulos vermelhos que transporta oxigênio por todo o corpo.
O termo "herança" indica que esta doença é causada por genes transmitidos pelos pais aos seus filhos. Ao contrário do resfriado comum ou da infecção, a MS não é contagiosa, de modo que pessoas saudáveis não sejam expostas à SDC de pacientes.
Sofredores de SCD herdam dois genes anormais de hemoglobina do pai e da mãe. Seja qual for o tipo de SCD sofrido, pelo menos um dos dois genes anormais faz com que o organismo produza hemoglobina S. Enquanto isso, alguém que tenha dois genes da hemoglobina S (ou hemoglobina SS) sofrerá uma doença chamada anemia falciforme. Anemia falciforme é o tipo mais grave e mais comum de SCD.
Hemoglobina SC e hemoglobina Sβ talassemia são duas outras formas comuns de SCD.
Algumas formas de doença falciforme:
- Hemoglobina SS
- Hemoglobina SC
- Hemlassina Sβ0 talassemia
- Hemoglobina Sβ + talassemia
- Hemoglobina SD
- Hemoglobina SE
Como a doença falciforme pode ocorrer?
Os tecidos celulares do corpo precisam de um suprimento de oxigênio para funcionar adequadamente. Geralmente, a hemoglobina nos glóbulos vermelhos leva o oxigênio dos pulmões e o transporta para todos os tecidos do corpo.
Os glóbulos vermelhos que contêm hemoglobina normal têm a forma de pedaços (como donuts sem buracos). Essa forma permite que as células se tornem flexíveis, de modo que elas possam se mover através de vasos sanguíneos grandes e pequenos para transportar oxigênio..
A hemoglobina falciforme não é semelhante à hemoglobina normal. A hemoglobina falciforme forma uma haste rígida nos glóbulos vermelhos, transforma-se numa foice ou é uma foice.
As células crescentes são inflexíveis e podem aderir à parede do vaso, causando bloqueios que retardam ou impedem o fluxo sanguíneo. Quando esta condição ocorre, o oxigênio não pode alcançar o tecido circundante.
A falta de oxigênio nos tecidos pode causar dor severa chamada crise de dor. Esta dor pode atacar repentinamente sem aviso prévio, para que os pacientes necessitem de tratamento eficaz no hospital.
A maioria das crianças com anemia falciforme não apresenta crises de dor ou dor, enquanto adolescentes e adultos podem sofrer de dor crônica e contínua..
Glóbulos vermelhos anormais e baixa ingestão de oxigênio também podem causar danos aos órgãos, como baço, cérebro, olhos, pulmões, fígado, coração, rins, pênis, articulações, pele ou até mesmo ossos..
Como a forma não é flexível, as células falciformes podem explodir ou chamar hemólise. O ciclo de vida normal das células vermelhas do sangue varia de 90 a 120 dias, enquanto as células falciformes só podem durar de 10 a 20 dias..
O corpo sempre produz novos glóbulos vermelhos para substituir as células velhas. No entanto, o corpo de sofredores de SCD tem dificuldade em equilibrar a produção de novas células sanguíneas com a rápida destruição das células do sangue. Como resultado, o número de glóbulos vermelhos tende a ser menor que o número normal. Esta condição é chamada anemia, como causa da energia reduzida do corpo.
Se a anemia falciforme pode ser curada?
A doença falciforme é uma doença ao longo da vida. A gravidade da doença de cada paciente irá variar.
Em países de alta renda, como os Estados Unidos, a expectativa de vida de pessoas com anemia falciforme está atualmente em torno de 40 a 60 anos. Em 1973, a idade média dos pacientes com DF nos Estados Unidos era de apenas 14 anos. Isso mostra o progresso no diagnóstico e tratamento de SCD.
Atualmente, o transplante de células-tronco hematopoiéticas (TCTH) é a única cura para a DF. Infelizmente, a maioria dos portadores de SCD é muito velha para se submeter a um transplante ou não tem parentes que tenham um par genético como um doador. Doadores adequados são necessários para obter os melhores resultados de transplantes.
Existem muitos tratamentos eficazes que podem reduzir os sintomas e prolongar a vida dos portadores de SDC. O diagnóstico precoce e a assistência médica regular para prevenir complicações também contribuem para melhorar a qualidade de vida dos pacientes.
