Conheça a Pentalogia de Cantrell, Transtornos do Coração do Bebê que Ultrapassam o Quadro do Peito

Você já imaginou se seu coração bate fora do seu peito? Claro que vai soar assustador. Porque você só pode sentir o batimento cardíaco quando pressiona o peito. Bem, há uma anormalidade que faz o coração bater fora do corpo, de modo que possa ser visto claramente como o batimento cardíaco realmente está. Este distúrbio é chamado Pentalogia de Cantrell. Então, como isso pode acontecer?

Conheça a pentalogia de Cantrell, quando o coração bate fora do quadro do peito

A pentalogia de Cantrell é uma doença muito rara e complexa. Em condições normais, o coração fica atrás da caixa torácica, protegida pela caixa torácica. No entanto, este distúrbio faz com que o coração do paciente fique bem debaixo da pele, tanto o coração como um todo ou apenas parte dele que está fora do quadro torácico..

O termo 'penta' do grego significa 'cinco' indica que esse distúrbio inclui cinco combinações de defeitos congênitos, que podem envolver o esterno, o diafragma, a membrana fina que reveste o coração (pericárdio), a parede abdominal e o próprio coração. No entanto, a maioria dos bebês com esse distúrbio nem sempre tem os cinco defeitos, chamados de pentalogia incompleta de Cantrell..

De acordo com a Organização Nacional de Doenças Raras (NORD), esta doença é apenas sentida por cerca de cinco bebês por um milhão de nascidos vivos. Infelizmente, bebês nascidos com essa condição geralmente não duram muito. Um estudo de 2008 descobriu que de 58 bebês com pentalogia de Cantrell, 64% ou 34 bebês morreram alguns dias após o nascimento. Na maioria dos casos, a condição é fatal sem cirurgia que pode corrigir o defeito de nascença.

Sinais e sintomas da pentalogia de Cantrell

Sintomas específicos e gravidade da pentalogia de Cantrell podem variar em cada paciente. Alguns bebês podem apresentar defeitos leves com anormalidades incompletas. No entanto, os sinais e formas mais graves desta desordem são quando o bebê tem ectopia cordis e onfalocele..

Ectopia cordis é uma condição grave na qual a totalidade ou parte do coração está fora da cavidade torácica. Enquanto a onfalocele é uma anormalidade da parede abdominal que faz com que o intestino do bebê e outros órgãos abdominais se projetem através do umbigo. Na verdade, os intestinos e órgãos no estômago normal devem ser cobertos por uma fina membrana do estômago (peritônio).

Além de sofrer anormalidades do batimento cardíaco fora do quadro torácico, os pacientes com pentalogia de Cantrell também têm o potencial de experimentar vários outros distúrbios, como retardo da função pulmonar, dificuldade respiratória, embolia e função cardíaca prejudicada. Além disso, bebês com pentalogia de Cantrell correm o risco de desenvolver uma infecção interna mais ampla na cavidade abdominal.

Causas da pentalogia de Cantrell

A causa dessa anormalidade no batimento cardíaco fora do corpo não é certa. No entanto, uma teoria sugere que esse distúrbio pode ocorrer devido a problemas no desenvolvimento do tecido embrionário no início da gravidez, que é de cerca de 14 a 18 dias após a concepção. Enquanto isso, alguns pesquisadores relatam que os distúrbios genéticos desempenham um papel no desenvolvimento desse distúrbio, embora ainda sejam necessárias mais pesquisas..

Como diagnosticar a Pentalogia de Cantrell?

O diagnóstico de pentalogia de Cantrell pode ser conhecido desde o primeiro trimestre através de um exame de ultra-som. Este diagnóstico intra-uterino de mentalidade não é possível antes da 12ª semana de gravidez, porque a herniação intestinal do estômago é uma ocorrência normal no desenvolvimento fetal. Enquanto isso, anormalidades da parede abdominal fetal que são comuns após 12 semanas são onfalocele, pentalogia de Cantrell e gastrosquise..

A ecocardiografia é geralmente também feita para avaliar a condição do coração do feto usando ondas sonoras que produzem imagens do coração. Além disso, também é necessário usar ressonância magnética (RNM) para avaliar o nível de certas anormalidades na parede abdominal e danos pericárdicos..

Este distúrbio pode ser tratado?

O tratamento da pentalogia de Cantrell é feito dependendo dos sintomas específicos observados em cada paciente, incluindo o tamanho e o tipo de anormalidades na parede abdominal, anomalias cardíacas e certos tipos de ectopia. O tratamento comum é a intervenção cirúrgica no coração, diafragma e outras anormalidades encontradas no corpo do paciente.

Um procedimento cirúrgico que precisa ser feito imediatamente após o nascimento é um reparo de onfalocele. Em casos graves, alguns médicos recomendam a cirurgia precoce, imediatamente após o nascimento, para separar a cavidade peritoneal (cavidade abdominal) e pericárdica (cavidade do coração). Depois disso, a segunda etapa da cirurgia é tentada para restaurar a posição do coração na cavidade torácica..

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