Nova esperança para curar a distrofia muscular

Uma pessoa saudável tem uma massa muscular média de cerca de 54%, mas uma pessoa com distrofia muscular (MD) não pode ter nenhum músculo no final desta doença..

O que é distrofia muscular?

A distrofia muscular ou distrofia muscular é um grupo de doenças que causam fraqueza muscular progressiva e perda de massa muscular. Na distrofia muscular, mutações genéticas interferem na produção de proteínas necessárias para formar músculos saudáveis.

Este gene de mutação é muitas vezes herdado dos pais, mas não descarta a possibilidade de que os genes da mutação se desenvolvam independentemente, sem herança..

Existem vários tipos de distrofia muscular - dependendo de quais músculos são afetados e quais sintomas são causados. O sintoma do tipo mais comum de distrofia muscular, Duchenne MD, começa na infância, que é fácil de cair quando se desloca rapidamente em uma estrada plana. A distrofia muscular é mais comum em meninos, enquanto as mulheres são apenas portadoras da natureza. Outros tipos de distrofia não aparecerão até que alguém tenha crescido.

Algumas pessoas com distrofia muscular acabarão perdendo a capacidade de andar. Outros podem ter problemas respiratórios ou de deglutição.

As proteínas formadoras de músculos podem ser uma solução para a distrofia muscular

Não há antídoto para a distrofia muscular, mas várias terapias podem ajudar com deficiências físicas e outros problemas que podem se desenvolver, incluindo:

Assistência de mobilidade, como exercícios leves, fisioterapia e ajuda física
Grupo de apoio, para lidar com impactos práticos e emocionais
Cirurgia, para corrigir defeitos de postura, como escoliose
Medicina, como esteróides para aumentar a força muscular, ou inibidores da ECA e beta-bloqueadores para tratar problemas cardíacos.

Uma nova pesquisa está procurando maneiras de melhorar as mutações genéticas e os músculos danificados associados aos sintomas da DM. Um deles é dois estudos separados da Universidade Rockefeller e da Universidade de Edimburgo..

Músculos consistem em milhões de células densas. Mesmo em adultos, esses músculos continuarão a se regenerar para reparar danos que podem ser causados por várias coisas, doenças ou ferimentos..

Reportagem do Science Daily, enquanto alguns novos músculos são formados a partir de proteínas em células-tronco que são responsáveis pela estrutura e função muscular, as mutações surgem de fragmentos de pericito e PICs, um grupo de células-tronco que podem produzir gordura ou músculo.

Até agora, os pesquisadores só sabem que as proteínas estão de fato envolvidas na formação muscular, mas ainda não sabem como essas proteínas afetam os genes responsáveis pelo desenvolvimento de músculos saudáveis..

"A formação de células seja músculo ou gordura, com base em nossa pesquisa, é baseada em uma proteína complexa chamada laminina", disse Yao Yao, professor assistente da Universidade de Minnesota..

Desenvolver novas drogas agindo sobre a via da laminina pode aliviar muitos dos sintomas da distrofia muscular, disse Yao.

A pesquisa de Yao revelou que a perda de laminina no corpo poderia pelo menos causar algumas formas de distrofia muscular. Mais especificamente, Yao e sua equipe focaram a pesquisa em laminina em pericitos e PICs.

Yao e a equipe conduziram um estudo sobre um grupo de camundongos que demonstrou deficiência de laminina no organismo. Eles descobriram que esse grupo de camundongos tinha uma forma corporal menor que a de outros ratos normais e tinha massa muscular abaixo do normal. De fato, pericitos e PICs têm apenas uma pequena porção de células-tronco musculares, que não devem mostrar resultados tão dramáticos.

Yao e a equipe argumentaram que a substituição da laminina nesse tecido poderia ajudar os ratos a se recuperarem. No entanto, esta ideia é considerada bastante difícil de realizar para os seres humanos. Embora o grupo de camundongos tenha mostrado mudanças significativas - adição de tecido e força muscular - no entanto, a injeção de laminina em humanos exigiria centenas de injeções para que a laminina pudesse ser absorvida adequadamente no tecido..

Os cientistas, então, concentraram sua atenção na compreensão de como a laminina afeta os pericitos e as picadas peritoneais para formar os músculos. Eles descobriram que a laminina afeta quais genes são ativados e não.

Um desses genes 'únicos' é o gpihbp1, que é comumente encontrado nos pericitos capilares onde eles vivem. O gene gpihbp1 tem demonstrado contribuir para a formação de gordura. Quando a laminina está ausente, gpihbp1 não será mais ativado em pericitos e PICs.

Com base em várias dessas ideias, os cientistas suspeitam que o gpihbp1 possa ser capaz de forçar as células-tronco a se transformarem em músculos, em vez de gordura. Eles contornam os pericitos e PICs laminina definidos para ativar o gpihbp1 e descobrem que essas células se desenvolvem em novos músculos..

A equipe de pesquisa está agora procurando por drogas que possam aumentar os níveis de gpihbp1 em pericitos e PICs, com o objetivo de fornecer uma saída para muitos dos sintomas dessa doença incapacitante..

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